症例13
年齢 | 5〜10歳 | |||
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現病歴 | 出血傾向、汎血球減少、凝固異常を主訴に血液検査にて白血病が疑われ、当院に紹介入院となる. | |||
血液学所見 | WBC(/μl) | 800 | RBC(万/μl) | 291 |
Hb(g/dl) | 8.8 | Ht(%) | 25.2 | |
PLT(万/μl) | 3.9 | MCV(fl) | 86.5 | |
MCH(pg) | 30.2 | MCHC(%) | 34.9 | |
血液像(%) | Blast様 5(機械分類) | |||
PT 52%,Fbg 79mg/dl, FDP 1,653.8 ng/ml, D-ダイマー 54.45 μg/ml, AT-V 131% |
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骨髄所見 | NCC(万/μl) | 59.4 | MgK(/μl) | 15 |
Blast様(%) | 98 | |||
生化学所見 | LDH 384 IU/l, CRP 0.26 mg/dl |
[末梢血×1000.MG染色] 芽球様細胞は核形不整がみられ、アズール顆粒やアウエル小体を認める. 拡大して解説を見る |
[骨髄×400.MG染色] 豊富な顆粒を有する芽球様細胞が優位である. 拡大して見る |
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[骨髄×1000.MG染色] 芽球様細胞は核形不整がみられ、豊富なアズール顆粒やアウエル小体を認める. 拡大して解説を見る |
[骨髄×1000.PO染色] 芽球様細胞はPO染色に強陽性である. 拡大して見る |
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[骨髄×1000.PAS染色] 芽球様細胞はPAS染色にび慢性陽性である. 拡大して見る |
正解 : 4 急性前骨髄球性白血病(15;17転座M3)
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年齢 | 5〜10歳 |
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〜前発信〜 | |
末梢血所見から | 汎血球減少症の血液像で芽球様細胞は5%(機械分類)であった. |
骨髄所見から | 骨髄は過形成で芽球様細胞は核形不整が顕著で豊富なアズール顆粒を有する. なかにアウエル小体の束状(faggot cell)がみられる. |
細胞化学所見から | PO染色にて芽球様細胞は強陽性で骨髄系を示唆するものであった. EST染色では骨髄系はN-ASD・CLA染色に強陽性、PAS染色ではび慢性の陽性を呈した. PO染色では細胞質一面にすき間なく染まっていた. |
【形態診断】 | 芽球様細胞は光顕的より異常(病的)の前骨髄球と同定しAML-M3と診断した. |
〜後発信〜 | |
分子生物学的から | 46,XX,t(15;17)(q22;q11〜12) PML-RARAαgene(+) |
【臨床診断】 | 光顕的所見よりAML-M3を考慮し、染色体の核型異常はそれを支持するものであった. |
WHO分類 | 特異的染色体異常を伴うAML AML with recurrent cytogenetic abnormalities ☆15;17転座急性前骨髄球性白血病 Acute promyelocytic leukemia, t(15;17)(q22:q12),(PML-RARA) |