症例49
年齢 | 50歳代 | |||
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現病歴 | 全身リンパ節腫脹を近医にて指摘され、血液検査にて白血球が増加していたため、精査のため入院となる. | |||
血液学所見 | WBC(/μl) | 236,920 | RBC(万/μl) | 473 |
Hb(g/dl) | 11.0 | Ht(%) | 42.1 | |
PLT(万/μl) | 7.2 | MCV(fl) | 89.0 | |
MCH(pg) | 23.2 | MCHC(%) | 26.1 | |
血液像(%) | Ab.Ly | 83.0 | ||
骨髄所見 | NCC(万/μl) | 48.7 | Ly様 | 15.0 |
Blast(%) | Ab.Ly | 52.0 | ||
生化学所見 | LDH 702 IU/l, Ca 14.5 mg/dl, UA 10.4 mg/dl |
[骨髄×400.MG染色] N/C比が高く、比較的小型な細胞がみられる. 周囲には核影もみられる. 拡大して見る |
[骨髄×1000.MG染色] 小型細胞は濃染性で核形不整がみられる. 拡大して解説を見る |
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[骨髄×1000.MG染色] 核形不整は顕著で多様性である. 拡大して解説を見る |
[骨髄×1000.PO染色] 小型細胞はPO染色,PAS染色に陰性である. 拡大して解説を見る |
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[リンパ節生検×400.HE染色] 大小不同性でクロマチンは粗網状で核形不整が顕著である. (久留米大学病理部 大島孝一先生よりご提供されたもの) 拡大して見る |
正解 : 5 成人T細胞白血病/リンパ腫(ATL/L)
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年齢 | 50歳代 |
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〜前発信〜 | |
末梢血所見から | 白血球増加(236,920/μl)の分類にて異常(病的)リンパ球が83%みられる. それらは、濃染状核で歪な核形不整がみられる. |
骨髄所見から | 骨髄は比較的に小型のリンパ系細胞が52%みられる. それらは濃染状で核形不整を有するものが多くみられる. クロマチンは粗荒で細胞質の好塩基性は中等度である. 形態学的には異常(病的)リンパ球が考えられる. |
細胞化学所見から | 小型細胞はPO染色、PAS染色、EST染色に陰性である. |
【形態診断】 | 異常(病的)リンパ球は形態学的ならびにPO染色が陰性よりリンパ系が考えられる. 濃染状核、核形不整(盛り上がり状など)よりATL細胞を考え、次のステップへと検査を進める. |
〜後発信〜 | |
表面形質から | CD2(97.7%)、CD3(96.8%)、CD4(95.4%)、CD25(97.1%)、 HLA-DR(98.3%) |
染色体所見から | 46,XX,t(7;14)(q34;q11) |
【臨床診断】 | 骨髄のリンパ球様の病的細胞は表面形質からATLを考え、表面形質はそれを強く支持するものであった. リンパ節生検では大小不同性で、クロマチンは粗網状で形不整が顕著なものが認められ、ATLの多形細胞型(pleomorphic type)と診断された. |
WHO分類 | 成熟T細胞性腫瘍 Mature T-cell neoplasms ☆ 成人T細胞白血病/リンパ腫 Adult T cell lymphoma/leukemia (HTLV-T+) |