症例41
年齢 | 60歳代 | |||
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現病歴 | 全身倦怠感を主訴に来院し、貧血を指摘され精査のため骨髄穿刺が施行された. | |||
血液学所見 | WBC(/μl) | 5,320 | RBC(万/μl) | 258 |
Hb(g/dl) | 7.2 | Ht(%) | 24.3 | |
PLT(万/μl) | 22.4 | MCV(fl) | 94.1 | |
MCH(pg) | 28.2 | MCHC(%) | 29.6 | |
血液像(%) | Ab.Ly 2,St-Seg 44, Ly 50, Mo 3, Eo 1 | |||
骨髄所見 | NCC(万/μl) | 4.4 | Mgk(/μl) | 0.0 |
Abnormal ly | 6.0 | |||
生化学所見 | LDH 516 IU/l, Ca 8.7 mg/dl, TP 9.2 g/dl |
[末梢血×1000.MG染色] 核は偏在性で著明な核小体を有する細胞が散見される. 拡大して解説を見る |
[骨髄×400.MG染色] 低形成像に少数ながら核偏在性の細胞6%を認める. 拡大して解説を見る |
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[骨髄×1000.MG染色] 核偏在性の細胞は好塩基性でクロマチンは粗荒である. 拡大して解説を見る |
[骨髄×1000.MG染色] 狭い細胞質に核はしっかりと偏在傾向にある. 拡大して解説を見る |
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[リンパ節×1000.MG染色] 小型〜中型のリンパ球の増生がみられ、核偏在や核小体を認める. 拡大して見る |
正解 : 1 リンパ形質細胞性リンパ腫(LPL)
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年齢 | 60歳代 |
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〜前発信〜 | |
末梢血所見から | 白血球(5,320/μl)の分類にて異常(病的)リンパ球様細胞が2%みられる. それらは、核偏在性で核小体を認めるものもある. |
骨髄所見から | 骨髄は低形成ながらも好塩基性の細胞質に核偏在性の細胞が6%みられる. それらは単核で核小体の明瞭なものもみられる. |
リンパ節生検から | 成熟リンパ球から大型免疫芽類似細胞までみられ、クロマチンは増量し、網工は粗顆粒状を呈している. |
細胞化学所見から | リンパ球様細胞はPO染色、PAS染色、EST染色に陰性である. |
【形態診断】 | 光顕的には形質細胞に類似するが、全体的に細胞質は狭く、Plasmacytoid lymphocyte(形質細胞様リンパ球)を思わせる形態像よりマクログロブリン血症を考えた. 確診にはIgMの単独上昇が必要である. |
〜後発信〜 | |
表面形質から | CD20、CD79a、CD5、CD19、CD20 (+) |
免疫血清検査から | IgG 1,000 mg/dl、IgA 79 mg/dl、IgM 5,920 mg/dl |
【臨床診断】 | 光顕的ならびに表面形質、またIgMのみの上昇よりリンパ形質細胞性リンパ腫と診断された. 治療はFludarabineが施行された. |
WHO分類 | 成熟B細胞性腫瘍 Mature B-cell neoplasms ☆リンパ形質細胞性リンパ腫 Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) /Waldenstrom macroglobulinemia (WM) |