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症例48

年齢 70歳代
既往歴 糖尿病,高血圧,前立腺肥大症
現病歴 肝脾腫,腹部リンパ節腫脹あり.
血液学所見 WBC(/μl) 148,700 RBC(万/μl) 418
Hb(g/dl) 13.9 Ht(%) 38.0
PLT(万/μl) 8.5 MCV(fl) 90.9
MCH(pg) 33.2 MCHC(%) 36.5
血液像(%) St. 5,Ly 89,Mo 6
骨髄所見 NCC(万/μl)  17.7 BM-MgK 15.0
Blast様(%)  0 Ly 84.4 
生化学所見 LDH 2,313 IU/l
染色体所見 分裂細胞認めず.
化学療法 Fludarabine

 
[骨髄×400.MG染色
N/C比が高いリンパ球系を思わせる細胞がみられる.
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[骨髄×1000.MG染色
リンパ球系細胞は15μm大で、アズール顆粒をもち正常リンパ球に類似するものもみられる.
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[骨髄×1000.MG染色
一部にはアズール顆粒を有するものもみられる.
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[骨髄×1000.MG染色
なかには豊富な細胞質を有するものもみられる.
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[骨髄×1000.PO染色
リンパ球系細胞はPO染色に陰性である.陽性細胞は単球である.
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解説&臨床診断



 正解 : 5 慢性Tリンパ性白血病(CTCL)

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年齢 70歳代
〜前発信〜
末梢血所見から 白血球増加(148,700/μl)の分類にてリンパ球が89%(132,343/l) と増加している.
骨髄所見から 骨髄は正形成でリンパ球が84.4%と増加している.それらは15μm大の小型で核形不整や核小体はみられない. クロマチンは粗荒で細胞質の好塩基性は乏しくアズ―ル顆粒を有するものもある.
細胞化学所見から 芽球様細胞はPO染色PAS染色EST染色に陰性である.
【形態診断】 芽球様細胞は形態学的に、ならびにPO染色が陰性よりリンパ球系が考えられる.
芽球様細胞は成熟型を思わせ、末梢血ではリンパ球数が15,000/μl以上を認めることよりCLLを考えた.
〜後発信〜
表面形質から CD2、CD3、CD4(+)、CD8、CD5、CD7、CD16、CD56、TdT(-)
分子生物学的から 分裂細胞を認めず, 一部にinv(16)を認める.
TCR再構成 αβ(+)
【臨床診断】 形態学的にて成熟リンパ球と思われるものは、表面形質からT細胞性を支持するもので、TCR再構成がαβ型よりT-CLLと診断された. 化学療法はFludarabine等が使用されたが、入院28ヶ月後腫瘍死された.
WHO分類 成熟T細胞性腫瘍 Mature T-cell neoplasms
☆慢性Tリンパ性白血病 Chronic T cell leukemia


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