症例33
年齢 | 5歳未満 | |||
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現病歴 | 入院3日前より発熱があり、左関節痛もみられ近医受診し、肝腫大、汎血球減少がみられ、急性白血病疑いにて当院紹介入院になる. | |||
血液学所見 | WBC(/μl) | 2,200 | RBC(万/μl) | 221 |
Hb(g/dl) | 6.5 | Ht(%) | 21.4 | |
PLT(万/μl) | 3.7 | MCV(fl) | 96.8 | |
MCH(pg) | 29.4 | MCHC(%) | 30.4 | |
血液像(%) | Blast 8, Seg 12, Ly 79, Mo 1 | |||
骨髄所見 | NCC(万/μl) | 1.6 | BM-MgK | 0 |
Blast様(%) | 98.0 | |||
生化学所見 | LDH 2,808 IU/l,UA 6.2 mg/dl,CRP 8.15 mg/dl | |||
染色体所見 | 46,XY |
[末梢血×1000.MG染色] 芽球様細胞は細胞径16μm大でN/C比が高く、核形不整が顕著でクロマチンは繊細網状である. 拡大して見る |
[骨髄×1000.MG染色] 芽球様細胞はN/C比が高く、クロマチンは粗網状で濃染性を呈し空胞を認める. 細胞質は強好塩基性である. 拡大して見る |
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[骨髄×1000.MG染色] 芽球様細胞は核形不整で、細胞質には中等度の好塩基性に打ち抜き状の空胞が多くみられる. 拡大して見る |
[骨髄×1000.PAS染色] 芽球様細胞は粗大顆粒状の陽性がみられる.PO染色は陰性である. 従ってリンパ芽球が考えられる. 拡大して見る |
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[骨髄×1000.PAS染色] 芽球様細胞は点状の陽性もみられる. 拡大して見る |
正解 : 5 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病(PBLL)
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年齢 | 5歳未満 |
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〜前発信〜 | |
末梢血所見から | 汎血球減少症のなか白血球(2,200/μl)の分類にて芽球様細胞が8%みられる. |
骨髄所見から | 骨髄は低形成ながらも芽球様細胞は98%みられ、それらはN/C比は高く、クロマチンは粗網状で、核形不整や核小体がみられる. 細胞質は中等度の好塩基性で打ち抜き状の空胞がみられる. |
細胞化学所見から | 芽球様細胞はPO染色に陰性で、PAS染色に粗大顆粒状から点状の陽性がみられる. |
【形態診断】 | 芽球様細胞はPO染色に陰性、PAS染色では粗大顆粒状や点状の陽性よりリンパ系が示唆される. 一見ALL-L3様であるが、PAS染色の強陽性態度はL3以外のB細胞性ALLを強く疑った. |
〜後発信〜 | |
表面形質から | CD19(96.2%)、CD10(95.6%)、CD22(96.6%)、HLA-DR(94.5%)、 CD34(96.6%)、CD38(95.6%)、CD33(91.3%)、sIg(-) |
染色体所見から | 46,XY‥20/20cells、 |
【臨床診断】 | 光顕的所見よりALL-L3を考えたが、PAS染色が陽性、表面形質ではsIg(-)よりそれは否定されるものであった. CD10陽性よりcommon ALL付近の起源が考えられ、CD33陽性については混合性も範疇となる. |
WHO分類 | 前駆B細胞性腫瘍 Precursor B-cell neoplasm ☆前駆B細胞性リンパ芽球性白血病 Precursor B lymphoblastic leukemia |