症例12
年齢 | 50歳代 | |||
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現病歴 | 1ヶ月前より、上下肢に出血斑が出現.その後歯肉腫脹を自覚、全身倦怠感を認めるようになり、近医受診する. 血液検査にて白血病が疑われ当院入院となる. | |||
血液学所見 | WBC(/μl) | 66,990 | RBC(万/μl) | 275 |
Hb(g/dl) | 8.6 | Ht(%) | 27.1 | |
PLT(万/μl) | 3.0 | MCV(fl) | 98.5 | |
MCH(pg) | 31.2 | MCHC(%) | 31.7 | |
血液像(%) | Blast 9.0, Mo 79.0 | |||
骨髄所見 | NCC(万/μl) | 18.2 | Mgk(/μl) | 15.0 |
Blast様 23%, Myeloid 16, Mo .54, Eo 4% | ||||
生化学所見 | LDH 400 IU/l、CRP 0.72 mg/dl | |||
表面形質 | CD2,CD13,CD14,CD33,CD34,HLA-DR+ |
[末梢血×1000.MG染色] 芽球は9%出現し、周囲には単球の増加が みられる. 拡大して解説を見る |
[骨髄×400.MG染色] 顆粒球系細胞は分化傾向が強い. 拡大して見る |
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[骨髄×1000.MG染色] 顆粒球系と単球系の混在のなか、異常顆粒を有する好酸球がみられる. 拡大して解説を見る |
[骨髄×1000.PO染色] 幼若好酸球は強酸性である. 拡大して解説を見る |
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[骨髄×1000.EST染色] EST二重染色に陽性がみられて、顆粒球系と単球系の混在がうかがえる. 拡大して解説を見る |
正解 : 4 急性骨髄単球性白血病(16逆位M4Eo)
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年齢 | 50歳代 |
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〜前発信〜 | |
末梢血所見から | 白血球増多(66,990/μl)の分類は、芽球様細胞が9%と単球が79%と増加し、単球数は52,922/μlである. |
骨髄所見から | 芽球様細胞は23%みられ、以下骨髄系が16%、単球系が54%、好酸球が4%みられた. 好酸球は正常型に比べ大型で顆粒は粗大で間隙がみられる. |
細胞化学所見から | PO染色にて芽球様細胞は陽性で骨髄系を示唆するものであった. EST染色では骨髄系はN-ASD・CLA染色に陽性、α-NB染色にも陽性像がみられ、2系統の混在がうかがわれるものであった. |
【形態診断】 | 末梢血の単球数が5000/μl以上、骨髄での芽球が20%以上、骨髄系と単球系の混在(各20%以上)よりAML-M4を考えた. しかし、骨髄に形態異常の好酸球を考慮すると、M4 with eosinophilia(M4Eo)も検討の範疇である. |
〜後発信〜 | |
染色体所見から | 46,XX,inv(16)(p13q22)‥18/20cells、46,XX‥2/20cells CBFβ/MYH11gene(+) |
【臨床診断】 | 光顕的所見よりAML-M4を考え、好酸球は形態異常と捉えM4Eoを考えた. リゾチームは血清で127.7μg/ml、尿で647.1μg/mlと上昇し、単球を示唆するものであった.染色体ではinv(16)の核型異常が認められM4Eoと診断された. JALSG-AML201の治療が開始された. |
WHO分類 | 特異的染色体異常を伴うAML AML with recurrent cytogenetic abnormalities ☆16番染色体逆位白血病 AML with abnormal bone marrow eosinophilis, inv(16)(p13q22),(CBFβ/MY11) |