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検査技師のための電脳・血液形態塾

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症例7

年齢 50歳代
現病歴 8ヶ月前より糖尿病にて当院通院中であった.その間血小板減少があり、当院当科へ紹介となる.
血液学所見 WBC(/μl) 3,010 RBC(万/μl) 374
Hb(g/dl) 12.7 Ht(%) 38.7
PLT(万/μl) 6.5 MCV(fl) 103.5
MCH(pg) 34.0 MCHC(%) 32.8
血液像(%) Blast (+)、奇形赤血球 (+)
St-Seg 22%, Lym 65%, Mo 6%, Eo 6%, Ba 1%
骨髄所見 NCC(万/μl) 8.6  
Blast様(%) 3.0   
生化学所見 LDH 238 IU/l
染色体所見 46,XY,+1,der(1:7)(q10;q10)‥11/20cells
46,XY,‥8/20cells、 47,XY,+10‥1/20cells

 
[末梢血×1000.MG染色
N/C比の低い大型細胞がみられる.
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[骨髄×1000.MG染色
赤芽球系細胞に弱いながら異形成がみられる.
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[骨髄×1000.MG染色
赤芽球系細胞の細胞質に狭小化がみられる.
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[骨髄×1000MG染色
顆粒球系細胞に偽ペルゲル様と低顆粒がみられる.
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[骨髄×1000.Fe染色
赤芽球系細胞にFe染色は陰性である.
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解説&臨床診断



 正解 : 5 MDS(鉄芽球を伴うRCMD:RCMD−RS)

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年齢 50歳代
〜前発信〜
末梢血所見から 白血球減少、貧血は軽度で、血小板減少がみられる.
分類上にはみられなかったが芽球の出現をみる.
骨髄所見から 骨髄は低形成であり、M/E比は2.8と正常域にある.
異形成としては、顆粒球にペルゲル様核異常や脱顆粒が、赤芽球系に弱いながら核融解と狭小化、巨赤芽球様変化を認める. 芽球は3%であるが、正常型に比べると、細胞質は豊富で著明な核小体をもつものもみられる.
細胞化学所見から 赤芽球はPAS染色に陰性、Fe染色で環状鉄芽球は認めない.
【形態診断】 二血球減少症であるが、骨髄にて2系統の異形成や芽球の異型性を認めたことよりMDSを考えた. 骨髄の2系統の異形成が10%以上で芽球が5%以下より、多血球異形成を伴う不応性血球減少症(RCMD)と診断した.
〜後発信〜
染色体所見から 46,XY,+1,der(1:7)(q10;q10)‥11/20cells
46,XY,‥8/20cells、 47,XY,+10‥1/20cells
【臨床診断】 当初、MDSの診断に迷ったが、臨床医、技師にて再鏡検し、二系統の形態異常を確認したためMDS-RCMDと診断された. 染色体検査でも核型異常が認められMDSを支持するものであった.
WHO分類 骨髄異形成症候群 Myelodysplastic syndromes
☆多血球異形成を伴う不応性血球減少症
Refractory cytopenia with multilineage dysplasia (RCMD)


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