症例43
年齢 | 10歳代 | |||
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既往歴 | 小児期からリンパ節腫脹、肝脾腫あり経過観察. | |||
現病歴 | 思春期に脾臓摘出を受ける. 最近になって白血球の増加に伴いリンパ球が増加したことと、リンパ節腫脹がみられたため、リンパ節生検が施行された. | |||
血液学所見 | WBC(/μl) | 51,600 | RBC(万/μl) | 426 |
Hb(g/dl) | 14.3 | Ht(%) | 40.3 | |
PLT(万/μl) | 8.6 | MCV(fl) | 94.6 | |
MCH(pg) | 33.5 | MCHC(%) | 35.4 | |
血液像(%) | Ly | 90 | ||
表面形質所見 | CD5, 19, 20, 21, 22, 38(+) | |||
染色体所見 | 46,XY,t(11;14)(q13;q32) |
[末梢血×400.MG染色] N/C比が高く、類円形核を有する細胞の増加がみられる. 拡大して見る |
[末梢血×1000.MG染色] 増加する細胞は幼若型というよりも成熟型を思わせる. 拡大して見る |
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[末梢血×1000.MG染色] 増加する細胞は好中球大でクロマチンは正常型(中央左下)に比べるとやや繊細である. 拡大して解説を見る |
[リンパ節スタンプ×400.HE染色] 大小不同性はなく均一で、リンパ球系細胞の増生がみられる. 拡大して見る |
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[リンパ節スタンプ×1000.HE染色] リンパ球系細胞のクロマチンは粗荒で細胞質の好塩基性は乏しい. 拡大して見る |
正解 : 5 マントル細胞リンパ腫(MCL)
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年齢 | 10歳代 |
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〜前発信〜 | |
末梢血所見から | 白血球増加(51,600/μl)に伴う分類にてリンパ球が90%(46,440/μl)と増加している. N/C比は高く、クロマチンは粗荒である. |
リンパ節所見から | リンパ節生検のスタンプ標本にて、均一な小型リンパ球の増生がみられる. それらのクロマチンは粗荒で細胞質の好塩基性は乏しい. |
細胞化学所見から | リンパ系細胞はPO染色、PAS染色に陰性である. |
【形態診断】 | リンパ系細胞は形態学的ならびにPO染色が陰性よりリンパ球系を支持した. 細胞は成熟型であることよりCLLも考えたが、小児年齢よりNHL(非ホジキンリンパ腫)のsmall cell type を考えた. |
〜後発信〜 | |
表面形質から | CD19、CD20、CD21、CD22、CD38、CD5 (+) bcl-2、cyclinD1 (+) |
分子生物学的から | 46,XY,t(11;14)(q13;q32) |
【臨床診断】 | 末梢血では形態学的に正常リンパ球を思わせるが、量的異常(46,440/μl)から腫瘍性を疑う. リンパ節生検によるスタンプ標本のHE染色より小型リンパ球の増生は、表面形質にてCD5、bcl-2、cyclinD1が陽性よりマントルリンパ腫と診断された. 染色体では本型を支持するt(11;14)(q13;q32)の核型」異常が認められた. 本染色体異常は70〜75%の症例でみられるといわれている. |
WHO分類 | 成熟B細胞性腫瘍 Mature B-cell neoplasms ☆マントル細胞リンパ腫 Mature cell lymphoma |