第97回 「マンスリー形態マガジン」 2019年5月号

問題 1

   骨髄の赤芽球と思われる細胞像を提示しましたので、 同定を行なって下さい。

【解説】

BM-MG.1000

骨髄の赤芽球系の同定に挑みますが、異なる細胞が一種類あります。それは、一見赤芽球によく間違われることがあり、よく観察してみましょう。赤芽球系は、核にDNA合成障害が起こりやすいため、同定には核よりも細胞質を優先にすることを推奨します。また、赤芽球の大きさについては一部、小宮正文先生の図説血球のみかた（南山堂.1988）を参考にしています。

【正答】
A.好塩基性赤芽球、B.多染性赤芽球、C.多染性大型赤芽球、D.多染性巨赤芽球、E.形質細胞

【解説】
A~Eにおける5個の細胞の共通所見は、核は円形状、核の位置がほぼ中央にあることです。

A.細胞径22μm大、核のクロマチン網工は、やや粗大顆粒状、細胞質が好塩基性の色調から好塩基性赤芽球に同定しました。

B.細胞径13μm大、クロマチン網工は粗大顆粒状、細胞質が多染性の色調から多染性赤芽球に同定しました。多染性赤芽球は、10～13μmとされます。

C.細胞径17μm大の大型、クロマチン網工は粗大顆粒状、細胞質が多染性の色調から多染性赤芽球になりますが、正常よりも大型であることから、大型（マクロ）の多染性赤芽球に同定しました。大型については、あえて区分する必要性に課題を残しますが、一応区分した方がよいと思います。赤芽球の数量的減少に伴い、残存する赤芽球には個々のヘモグロビン量を増やす策が講じられたものと思われ、再生不良性貧血などで遭遇します。また、大きさは14～16μm近辺を捉えております。

D.細胞径25μm大の大型、クロマチン網工は細かい網目状で、細胞質は多染色性の色調から多染性赤芽球を考えますが、多染性の色調に核所見が一致していません。それは細胞質と核との間に成熟乖離（核の遅延）が起こったもので多染性巨赤芽球と同定しました。多染性巨赤芽球は16～18μm大の大型で細胞質も広くなることで成熟乖離を捉えることができます。

E.細胞径13μm大、核縁はしっかり縁取られた円形状、粗大なクロマチンの凝集塊、また好塩基性の細胞質には3時方向に核周明庭（→）がみられることで形質細胞に同定しました。通常ですと核は偏在傾向にあることで赤芽球と区別ができますが、このようにほぼ中心性の核の場合は、クリアな円形状とリンパ球に似たクロマチン網工がポイントになります。

問題 2

   60歳代.女性。貧血を主訴に来院し、血液検査から血小板数の著減を指摘され骨髄検査が施行されました。

【解説】

(PB-MG×400)

(BM-MG×400)

(BM-MG×1000))

(BM-PO/EST二重×1000)

（A）末梢血は白血球数4,600/μL、芽球はみられ、ず単球が21%（966/μL：→）と増加傾向でした。
（B）骨髄は正形成で芽球は3%、以下顆粒球系の分化過程がみられ、赤芽球は減少傾向でした。
単球は20%、三系統に特徴的な形態異常は認めませんでした。
（C）顆粒球系が優位、他に単球系には幼若型～成熟型がみられます（→）。
（D）PO染色は、顆粒球系が陽性、幼若単球に一部弱陽性（→）がみられました。
EST二重染色では、顆粒球系がクロロアセテートに青色陽性、単球はブチレートに茶褐色の陽性でした。

【関連検査】
染色体・遺伝子検査に異常は認めませんでした。

【臨床診断】
末梢血には芽球は見当たらず、単球は21%、絶対数966/μLで増加傾向にあります。骨髄では顆粒球系がやや優位であることから、慢性骨髄単球性白血病（CMML）に診断されましたが、follow upの条件付きでした。
WHO分類2017におけるCMMLの診断基準は、単球数が1,000/μL以上の持続性増加に加え、単球比率が10%以上の増加が条件として追加されました。従って、本例はCMMLの基準を満たすもので、新規に設定されたCMML-0（末梢血の芽球＜2%、骨髄の芽球＜5%）と思われます。
また、従来からのCMML-1とCMML-2はそのまま活かされているようです。尚、本病型では、診断補助としてTET2、SRSF2、ASXL1、SETBP1遺伝子変異が新たに追加されました。