第87回 「マンスリー形態マガジン」 2018年7月号

問題 1

   末梢血液像の細胞同定を行なって下さい。

【解説】

末梢血液像ではマイナーである単球を中心に提示しました。単球系の分化・成熟過程は単芽球、前単球、単球の三段階しかありませんが、同定に苦しむことが多々あります。末梢血における鑑別のポイントは、最も大型（13~21μm）で、核形不整を認め、核網工（クロマチン網工）は繊細で、灰青色の細胞質には微細なアズール顆粒が充満し、空胞を有することです。今回提示の単球は通常の形状を呈していないことを念頭におき同定してみて下さい。

【正答】
A-空胞の著明な単球　　B-核分葉傾向の単球　　C-巨大化過分葉核の好中球　　D-過分葉核の単球　　E-桿状核の単球 　　F-活性化単球

【解説】
A-1.核中心への切れ込み、粗剛な核網工、大型な空胞、微細顆粒の不均一分布がみられます。通常に比べると粗剛な核網工と大型な空胞が合致しませんが、重症感染症などではよくみられる所見です。

B-1.核糸が明瞭で核分葉を起した単球と思われます。好中球に類似しますが、クロマチンの結節は弱く、細胞質は灰青色で、C.の過分葉核の好中球とは異なるようです。化学療法中にみられたものです。

C-1.大型の核は七分節のようで、クロマチン結節が強く、好酸性の細胞質にはやや太めの二次顆粒（中毒性顆粒?）が出現しているようです。単球大の巨大化過分葉核の好中球として捉え、化学療法中にみられたものです。

D-1.過分葉核の好中球（C）に類似していますが、核網工は繊細で細胞質は突起を有し、顆粒が微細であることが異なり、過分葉核の単球として捉えます。本例も化学療法中にみられたものです。

E-1.核は桿状で桿状核好中球に類似していますが、核網工は繊細で灰青色の細胞質には空胞がみられることから桿状核の単球と同定しました。

F-1.単球でもよいと思われますが、通常は核が中心性で、細胞質の割には核は小さく、細胞質は少々好塩基性に富み、空胞が顕著にみられます。本細胞の核はやや偏在傾向ですが、このような形態は単球というより活性した単球（活性化単球）として捉え、異物に対する戦闘状態がうかがえそうです。単球は血流中で約1～3日間循環した後、組織へ移動しマクロファージや樹状細胞に分化すると言われます。

問題 2

   60-65歳.男性。発熱と皮膚出血を主訴として来院されました。来院時の検査データでは貧血、血小板数減少、白血球数の著増が特徴で、DIC所見もみられました。

【解説】

(PB-MG×1000)

(PB-PO×1000)

(BM-MG×1000)

(BM-MG×1000)

【末梢血】
（A）白血球数著増（126,000/μL）のなか芽球は98%でした。それらは、N/C比が低からやや高く、核網工は繊細で明瞭な核小体がみられ、一部に顆粒を有するものもみられました。
（B）PO染色は芽球の80%が陽性でした。

【骨髄】
（C）（D）過形成の骨髄は芽球が88%と増加していました。それらは、N/C比が低く、核網工（クロマチン網工）が繊細で核小体が明瞭、豊富な細胞質には微細なアズール顆粒を有する芽球が多くみられます。アウエル小体は不明のようでした。PO染色の提示はありませでしたが多くの芽球が陽性でした。芽球の割合は算定によっては90%を超えることもありました。

【免疫形質】
CD13・CD33・34・HLA-DR（+）

【染色体/遺伝子】
46,XY/遺伝子異常なし

【臨床診断】
芽球は末梢血で98%、骨髄で88%と増加し、PO反応陽性と表現型からAMLとして診断されました。病型分類ではM1（未分化型）、M2（分化型）に迷いましたが、芽球の顆粒は前骨髄球のそれより微細であり、“顆粒を有する芽球”として捉え、しかも骨髄で90%付近に増加していることからM1に診断しました。ただ、顆粒を有する芽球の比率が高いことから分化傾向にあることが考えられます。また、本例はPO染色の陽性率が高く、未分化型にしては高すぎるようでもあり、典型的なM1ではなさそうです（非典型型M2?）。顆粒が豊富でDIC所見を考慮するとM3との鑑別も重要になりますが、M3ではファゴット細胞（束状のアウエル小体）の存在、また15；17転座やPML-RARA遺伝子が証明されることで区別されます。くどいようですが、本例は芽球の判定を数量的または質的（形態）異常のどちらを優先するかによって病型分類は変わりそうです。