第80回 「マンスリー形態マガジン」 2017年12月号

問題 1

（正解と解説）
   骨髄の類似細胞を提示しましたので、鑑別ポイントを明確にして同定を試みて下さい。

【正答】

(Case A) 1.正染性巨赤芽球、2.前単球、3.単球
(Case B) 1.骨髄球、2.多染性赤芽球、3.前骨髄球
(Case C) 1.単球、2.後骨髄球
(Case D) 1.細網細胞、2.フエラタ細胞

【解説】

問題 2

   60歳代の男性例。全身倦怠感・発熱を主訴に来院し、白血球数増加を指摘され、精査のため骨髄穿刺が施行されました。

【解説】

(PB-MG×1000)

(BM-MG×400)

(BM-MG×1000)

(LN-MG×1000)

【末梢血液像所見】（A図.MG染色）
   白血球正常（125,800/μL）の血液像で芽球が89%みられました。それらは15μm大で、N/C比は高く、核は円形から類円形で核のクロマチン網工は繊細で一部に核小体を認め、細胞質は中等度の好塩基性でなかに微細なアズール顆粒を認めます。

【骨髄像所見】（B図・C図.MG染色）
   過形成の骨髄（40.6万/μL）は芽球が91.0%みられました。それらは16μm大の中型で末梢血でみられた形態と同様でアズール顆粒を認め、芽球100個中の顆粒を有する芽球は40%、有しない芽球は60%でした。なかに豊富な顆粒を有するものがありましたが、アウエル小体は一部にのみ認め、faggot細胞はみられませんでした。AMLを疑い検索を進めました。

【細胞化学染色】
   PO染色は芽球を中心に強陽性を呈していたことからAMLを支持するものとなりました。

【表面形質】
    CD13・CD33発現を認め、CD34とHLA-DRの発現は認めませんでした。

【他の検査】
   凝固検査で線溶系の軽度の亢進（DIC?）がみられ、LDの高値を認めました。染色体は46,XYの正常型で、PML-RARA遺伝子異常は認めませんでした。

【臨床診断】
   芽球はPO染色が陽性で、骨髄の芽球が90%以上よりAML-M1の診断になりますが、HLA-DR陰性は本型に合致しません。HLA-DR陰性と豊富なアズール顆粒とアウエル小体からはM3を疑いましたが、PML-RARAは認めず合致しません。結局、WHO分類に当てはまる病型はなく、分化型AMLとして捉えることになりそうです。
臨床側はAML-M3の亜型として、ATRAの経口投与に加え、BHACとDNRの化学療法を開始するも完全緩解は得られず、同種末梢血肝細胞移植（allo PBSCT）が実施されました。寛解の時期はあったものの予後不良の例でした。経験的に本症は白血球数の著増、豊富な顆粒とまれにアウエル小体を有するHLA-DR陰性のAMLで予後不良の例が多いようです。