第79回 「マンスリー形態マガジン」 2017年11月号

問題 1

（正解と解説）
   骨髄の類似細胞を提示しましたので、鑑別ポイントを明確にして同定を試みて下さい。細胞径は15～25μm大の細胞になります。

【正答】

(Case A) 前骨髄球
(Case B) 前単球
(Case C) 形質細胞
(Case D) 巨赤芽球（多染性）
(Case E) 低分葉核巨核球（小型）
(Case F) 形質細胞
(Case G) 細網細胞
(Case H) 幼若好酸球

【解説】

（BM-MG ×1000）

(Case A)
細胞質の11時方向にゴルジ野相当（○印）部分がうかがえ、それは旺盛で核を辺縁に押しやるほどです。
細胞質は好塩基性で粗大なアズール顆粒を有し、核のクロマチンは粗顆粒状で核小体（矢印）がみられることより前骨髄球に同定しました。本細胞はムコ多糖体が豊富でアズール顆粒を引きつけると言われます。

(Case B)
中等度の好塩基性の細胞質は辺縁がやや不規則性で、微細なアズール顆粒を有し、顆粒質と硝子質の二重構造（矢印）がうかがえます。核縁は不規則性でクロマチンは繊細で核小体が数個みられるようで前単球に同定しました。本細胞は、前骨髄球と鑑別を要します。

(Case C)
これらの細胞のなかでは唯一小型になります。細胞質の好塩基性は強く、2時方向に僅かにゴルジ野（白い領域）がみられ、核は偏在しています。クロマチンは凝集状で、成熟リンパ球様として形質細胞に同定しました。

(Case D)
一見Case C.に類似していますが、まずは大型であることが異なります。さらに、細胞質は多染性の色調で核はほぼ円形、クロマチン網工は粗顆粒状で赤芽z球を思わせます。それは、細胞質の成熟（多染性）に対し核の成熟が遅れていることがうかがえます。従って、多染性赤芽球性の巨赤芽球様変化として捉えました。

(Case E)
本系統の正常サイズを100μm大とすると本細胞はかなりの小型です。細胞質辺縁の不規則性と豊富なアズール顆粒そして細胞膜に付着した血小板（ ? ）を思えば、血小板産生能を有した小型巨核球になります。しかし、核の低分葉は形態異常であり、MDSの5q－症候群に出現しやすい低分葉核の小型巨核球に同定しました。本例は5q－症候群ですが、CMLや他の疾患でも散見されることがあります。


(Case F)
本細胞はCase E.に類似しますが、細胞質辺縁が鮮明で好塩基性を有し小さいながらも空胞がみられることが異なります。核の周囲には僅かながらにゴルジ野の発達により核は偏在しています。
クロマチンは凝集塊もみられ、全体像から形質細胞に同定しました。


(Case G)
大型細胞で中等度の好塩基性の細胞膜の辺縁が不鮮明で、核は円形でクロマチンが粗網状です。
細胞質の不鮮明さ（矢印）は血液細胞を除外し、リンパ球に類似した細網細胞に同定しました。


(Case H)
本細胞も大型ですが、細胞質の辺縁が鮮明であることは血液細胞を思わせます。
細胞質の色調はダークブルーの好塩基性（?）が強く一部に赤紫色の顆粒が散布しています。核周の6時あたりにゴルジ野がみられ、核偏在のことより前骨髄球の段階を考えます。ただ、細胞質の独特な塩基性の色調は特に幼若な好酸球でみられる主要塩基性蛋白（MBP*）の産生 の旺盛さがうかがえます。
MBPは寄生虫の駆除という大きな働きをしますが、自らは組織傷害を起しアレルギー反応を導くとされます。

問題 2

   60歳代の男性例。全身倦怠感を主訴に来院し、貧血を指摘され、精査のため骨髄穿刺が施行されました。

【解説】

(PB-MG×1000)

(BM-MG×400)

(BM-MG×1000)

(LN-MG×1000)

【末梢血液像所見】（A図）
   白血球正常（5,300/μL）の血液像でリンパ球様細胞（矢印）が2%みられました。それは25μm大の大型で、N/C比は低く、核は偏在し、核のクロマチン網工は粗剛で明瞭な核小体（赤色矢印）がみられ、細胞質は好塩基性が強く（特に辺縁）小さな空胞がみられます。形態像から形質細胞を疑いますが、核小体が明瞭であることより形質芽球も考慮すべきかと思われます。また、背景には赤血球の連銭形成がみられます。

【骨髄像所見】（B図）（C図）
   低形成の骨髄（5.2万/μL）ではリンパ球様細胞（矢印）が6.0%みられました。それらは16μm大の中型で末梢血でみられた形態とは多少異なるようです。ただ、核偏在性と強度の好塩基性は類似しそうで、形質細胞類似のリンパ形質細胞性リンパ球（lymphoplasmacytic lymphocyte：LPL）を疑いました。背景には赤血球の連銭形成が顕著です。

【リンパ節生検所見】（D図）
   リンパ節生検スタンプ標本のMG染色ですが、骨髄に類似した形質細胞様リンパ球が増殖しているようです。
   ちなみにHE染色病理学的所見は、小型もしくはそれより大型の成熟リンパ球と形質細胞のびまん性増殖を認めるというコメントでした。腫瘍細胞の免疫染色では細胞質質内にk鎖（軽鎖）が陽性でした。

【生化学・血清検査】
    血清総蛋白、LD、Caの高値、血清IgM高値（3.2g/dL）、M蛋白（＋）

【表面形質】
   細胞質内免疫グロブリン（IgM）陽性、panB抗原（CD19・20・22）陽性、CD38・138陽性

【臨床診断】
貧血を主訴に、リンパ節をはじめ骨髄、末梢血にLPLの増加、B細胞の証明さらに血清IgMの増加などからリンパ形質細胞性リンパ腫と診断されました。本疾患でM蛋白がクリオグログブリン活性を有している場合はクリオグロブリン血症を呈し、粘稠度によるRaynaud（レイノー）現象より末端部の手足のしびれにつながることがあります。
これは4℃にて発生するもので末梢血にクリオグロブリン（球体）が出現し、血算機で血小板や白血球などの偽高値を呈するので、その場合37℃で温めて固まりを解離した後に再測定を行います。わが国の発生は全非ホジキンリンパ腫の0.7%（欧米は1.2%）と言われ、低悪性度に分類されます。