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症例3

年齢 70歳代
現病歴 白血球増加を主訴に来院し、精査のために骨髄穿刺が施行された.
胸部X線、腹部エコー異常なし.
血液学所見 WBC(/μl) 52,000 RBC(万/μl) 542
Hb(g/dl) 12.5 Ht(%) 40.7
PLT(万/μl) 14.5 MCV(fl) 75.1
MCH(pg) 23.1 MCHC(%) 30.7
血液像(%) Promy 1, My 2, Met 2, St 6, Seg 88, Ly 1
骨髄所見 NCC(万/μl) 40.6 MgK(/μl) 156.25
Blast(%) 3.0    
細胞化学所見 NAP活性 (PS 476,PR 100%)
生化学所見 LDH 424 IU/l, 尿酸 8.6 mg/dl,VB12 6,100 pg/dl,
血清リゾチーム 72.3 μg/ml,

 
[末梢血×400.MG染色
白血球の著増は成熟好中球が優位である.
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[末梢血×1000.MG染色
成熟好中球は48,880/μlと増加して、全般に顆粒の出現が少ない.
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[骨髄×400.MG染色
顆粒球系細胞が優位で、赤芽球が抑制されている.
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[骨髄×1000.MG染色
末梢血と同様に好中球の増加がみられる.
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[末梢血×400.NAP染色
好中球に活性の高値を認める.
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解説&臨床診断



 正解 : 1 慢性好中球性白血病(CNL)

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年齢 70歳代
〜前発信〜
末梢血所見から 白血球増加(52,000/μl)の分類では好中球が増加(48,880/μl)し、なかでも分葉核球が主体である. 好酸球や好塩基球の増加はない.
骨髄所見から M/E比は7.4と顆粒球系細胞が優位である. ミエログラムにて芽球3%、幼若顆粒球42%、成熟顆粒球(好中性)34.8%、好酸球0.4%であった.
造血三系統に形態異常はみられない.
細胞化学所見から 白血球増加と幼若型を含む顆粒球の増加より、CMLや類白血病反応を考慮し、好中球の増加はCNLも鑑別疾患として考える.これらの鑑別にはNAP染色が有効である.
NAP活性は陽性指数476、陽性率100%と高値を呈した.
顆粒球系細胞の増加より以下の慢性骨髄増殖性疾患を考えた.
【形態診断】 @好中球性白血病(CNL)、ACML、B類白血病反応
CMLについては、好酸球や好塩基球の増加はなく、また、NAP活性が高値より否定し、類白血病反応では基礎疾患の有無が問われる. 結局基礎疾患たるものはなく、好中球の増加がポイントと思われ、VB12、リゾチームの高値を考えるとCNLを考えた.
〜後発信〜
分子生物学的から 46,XX
【臨床診断】 増加する好中球をポイントに、上記の形態診断を考慮するとCNLを疑う.
三浦亮(1992)のCNLの診断基準から、@白血球増加(20,000/μl以上)、APh染色体陰性、B真性多血症の診断基準を満たさず血小板数が100万/μl以下、CNAP高値、D感染、悪性腫瘍などの類白血病反応を来たす原因疾患を認めない.EVB12、血清・尿リゾチーム、血清尿酸の高値などを参考にCNLと診断された.
WHO分類 慢性骨髄増殖性疾患 Chronic myeloproliferative diseases (CMPD)
☆慢性好中球性白血病 Chronic neutrophilic leukemia(CNL)


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