症例1
年齢 | 70歳代 | |||
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現病歴 | 腹部膨満感にて来院、白血球増加の血液像に幼若細胞が出現していたため入院となる. 肝脾腫あり、リンパ節腫脹なし. |
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血液学所見 | WBC(/μl) | 73,500 | RBC(万/μl) | 411 |
Hb(g/dl) | 12.7 | Ht(%) | 37.6 | |
PLT(万/μl) | 28.2 | MCV(fl) | 91.5 | |
MCH(pg) | 30.9 | MCHC(%) | 33.8 | |
血液像(%) | Promy 4, My 8, Met 2, St-seg 73, Ba 1, Ly 6, Mo 6 | |||
骨髄所見 | NCC(万/μl) | 37.0 | MgK(/μl) | 60 |
M/E比 | 15.1 | Blast様(%) | 0.4 | |
細胞化学所見 | NAP染色 (PS 46,PR 22) |
[末梢血×1000.MG染色] 成熟好中球の増加のなか幼若顆粒球や単球がみられる。 拡大して解説を見る |
[骨髄×400.MG染色] 骨髄は過形成像で、顆粒球系細胞が優位である。 拡大して見る |
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[骨髄×1000.MG染色] 芽球は散見されるほどで、顆粒球系細胞には分化傾向がみられる。 拡大して解説を見る |
[骨髄×1000.MG染色] 顆粒球系細胞に低顆粒を認める。 拡大して解説を見る |
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[末梢血×1000.NAP染色] 好中球に活性の低値を認める。 拡大して解説を見る |
正解 : 3 慢性骨髄性白血病(CML)
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年齢 | 70歳代 |
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〜前発信〜 | |
末梢血所見から | 白血球増加(73,500/μl)の分類にて好中球73%、幼若顆粒球が14%みられる. 好酸球や好塩基球の増加はみられない. |
骨髄所見から | 骨髄は過形成で、M/E比は15.1と明らかに顆粒球系細胞が優位である. 芽球は3%以下の正常範囲であり、増加する顆粒球系細胞の分化段階の所見が重要になる.形態学的には好中球にやや低顆粒がみられ、末梢血同様、好酸球や好塩基球の増加はみられない. |
細胞化学所見から | 末梢血で白血球増加と幼若型を含む顆粒球の増加より、CMLや類白血病反応を考慮し鑑別にはNAP染色が有効である. NAP活性は陽性指数46、陽性率22%と低値であった. |
【形態診断】 | 顆粒球系(好中性)の増加とNAP活性が低値よりCMLを疑う.本型では顆粒球系(好中性)では全般に好中球の顆粒が少ないことが多い. |
〜後発信〜 | |
分子生物学的から | 46,XY,t(9;22)(q34;q11) BCR/ABL gene(+) |
臨床診断 | 臨床的に脾腫がみられ、形態学的ならびにNAP活性が低値よりCMLを考慮し、染色体所見ではPh染色体陽性、BCR/ABL 遺伝子を認めたためCMLと診断された. |
WHO分類 | 慢性骨髄増殖性疾患 Chronic myeloproliferative diseases(CMPD) ☆慢性骨髄性白血病 Chronic myelogenous leukemia(CML) |