骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍（MDS/MPN）のWHO分類
骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍
Myelodysplastic /myeloproliferative neoplasms（MDS/MPN）
MDS/MPNは初発時においてMDSおよびMPN双方の性質をもつ骨髄性のクローナルな疾患の総称である。
1）慢性骨髄単球性白血病
2）非定型性慢性骨髄性白血病、BCR-ABL1陰性
3）若年性骨髄単球性白血病
4）環状鉄芽球および血小板増加を伴うMDS/MPN
5）MDS/MPN、分類不能型病
2）非定型性慢性骨髄性白血病、BCR-ABL1陰性
3）若年性骨髄単球性白血病
4）環状鉄芽球および血小板増加を伴うMDS/MPN
5）MDS/MPN、分類不能型病
（WHO.2017）
［MDS/MPNの変更点］（WHO.2017）
CMMLの診断には、従来の末梢血の単球数が1,000/μL以上に加えて比率が10％以上の条件が追加された 。また、従来のCMML-1、CMML-2に加えて、CMML-0（PBで芽球＜2％、BMで芽球＜5％）が追加された 。
JMMLでは、約80％の症例でRAS経路の活性化に関わる遺伝子群（PTPN11,NRAS,KRASおよびNF1）の変異を相互排他的に認める 。
尚、CMMLやaCML,BCR-ABL1陰性症例の30〜40％でもNRAS変異を認める 。
（桐戸敬太：WHO分類改訂第4版.中外医学社.2019）
