報告書は的を得たもので簡潔にまとめ報告する !
図18 ・ 報告所見例 |
年齢・性別 | 55才 男性 |
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末梢血所見から | 白血球(3,540/μL)の血液像にて芽球様細胞が2%みられた。 | |
骨髄所見から | 骨髄は正形成であり、M/E比は0.42と赤芽球が優位である。 異形成としては、顆粒球にペルゲル様核異常や脱顆粒が、赤芽球系に強い。 核融解と巨赤芽球様変化がみられる。巨核球系にはさほど異常はみられない。 芽球様細胞は6〜7%である。形態異常は10%以上にみられる。 |
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細胞化学所見から | 赤芽球はPAS染色に陰性、Fe染色で環状鉄芽球を20%認める。 骨髄系はPO染色に偏りの陽性(部分的陽性)がみられる。 |
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【形態診断】 | 骨髄にて芽球様細胞が10%以下(6〜7%)、二系統の形態異常が各系に10%以上みられた。環状鉄芽球が15%以上みられた。しかし、芽球の割合が5%を超えることで芽球増加を伴う不応性貧血(RAEB-1)に分類して、環状鉄芽球の出現は併発所見として解釈した。 | |
染色体所見から | 44,XY,der(1)(q21),add(4)(p16),-5,del(7)(q22q32),del(16)(q13),add(17)(p11) ・・・11/20 cells 43,idem,-dic(15;20)8p11;q11・・・1/20 45,X,-Y・・・1/20 cells 46,XY・・・7/20 cells |
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【臨床診断】 | 二系統の形態異常が強く、骨髄の芽球が5%以上あることが優先であり、それに環状鉄芽球が併発したものと考えMDSのRAEB-1と診断された。 AraC+IDR療法を施行し、部分寛解へ導入されたが、入院11ヶ月後、食道がんを合併した。MDSの治療は継続されたが、食道がんの治療は拒否された。 MDS期からAMLへ移行され、入院16ヶ月後、感染症併発し、肺炎が増悪し腫瘍死(AML転化)された。 |
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WHO分類 | 骨髄異形成症候群 Myelodysplastic syndromes ☆芽球増加を伴う不応性貧血(RAEB-1)・・・環状鉄芽球を伴う Refractory anemia with excess blast(RAEB-1) with ringed sideroblast |